Причины пигментной крапивницы и ее лечение

Пигментная крапивница – это редкая иммунопатология, характеризующаяся появлением пятнисто-папулезной кожной сыпи по всей поверхности кожи или на отдельных ее участках, а также другими симптомами, типичными для аллергических состояний: зудом, головной болью, лихорадкой. Данная разновидность крапивницы является кожной формой мастоцитоза и в редких случаях может перетекать в более агрессивные системные формы, включая клональные неопластические заболевания системы кроветворения: лейкоз и лейкемию. Лечить пигментную крапивницу, если она не доставляет выраженного дискомфорта, не нужно: в большинстве случаев заболевание регрессирует самостоятельно. Если симптомы мастоцитоза выражены слишком сильно и мешают выполнению трудовых и домашних обязанностей, проводится симптоматическая терапия.

Патогенез и морфология

Пигментная крапивница – одна из самых легких форм мастоцитоза, проявляющаяся преимущественно в первые годы жизни ребенка. Наиболее опасным иммунологи считают период от 1 года до 3 лет: почти у 40% детей первые симптомы заболевания появляются именно в этом возрасте, после чего наблюдается их регрессия, а полностью патология проходит, как правило, к началу пубертатного периода (полового созревания). Гендерный фактор в механизме развития мастоцитоза прослеживается слабо: количество случаев заболевания среди пациентов мужского и женского пола отличается незначительно, поэтому говорить о предрасположенности к подобным нарушениям по половому признаку нельзя.

Патогенетический механизм пигментной крапивницы представлен активизацией пролиферативной способности тучных клеток с последующей их инфильтрацией в различные органы и ткани. Это значит, что белые клетки крови (мастоциты и лаброциты) под воздействием аутоиммунных процессов начинают активно делиться и разрастаться, после чего накапливаются в различных слоях кожи, а также внутренних органах, включая костный мозг (системная форма мастоцитоза).

В норме зрелые тучные клетки встраиваются в соединительную ткань, из которой состоит кожа человека, но при пигментной крапивнице их количество значительно превышает нормальные показатели, в результате чего на коже образуются локальные или диффузные папулы и мастоцитомы – один из главных клинических признаков патологии.

Воспалительные проявления пигментной крапивницы обусловлены высвобождением из тучных клеток большого количества медиаторов и модуляторов воспаления, а именно:

• гистамина;
• нейтральных протеолитических ферментов;
• катепсина G (участвует в уничтожении и расщеплении захваченных аллергенов и патогенов);
• протеогликанов;
• кислых ферментов, катализирующих ковалентные связи, и т.д.

Кожный мастоцитоз, являясь нейроиммунной патологией, чаще появляется у детей и протекает легче по сравнению с пациентами старше 18 лет. У взрослых поражение может перейти на костный мозг и привести к развитию лейкемического мастоцитоза.

Причины патологии

Причины развития пигментной крапивницы неизвестны, но многие врачи придерживаются генетической теории, согласно которой в основе нейроиммунной реакции лежит аутофосфорилирование рецепторов тирозинкиназы, расположенных на поверхности стволовых клеток, что приводит к хаотичной и неконтролируемой гиперпродукции тучных клеток.

Выделяют также группы факторов, которые могут быть своеобразными катализаторами аутоиммунного ответа при пигментной крапивнице. Это могут быть:

• повышенные физические нагрузки;
• злоупотребление алкоголем (употребление более 24 г чистого этилового спирта в сутки);
• длительный прием опиоидных препаратов и лекарств из группы НПВП;
• обильное содержание в рационе продуктов с высокими аллергенными свойствами (рыба, цельное коровье молоко, продукты пчеловодства, шоколад и т.д.);
• обострение аутоиммунных заболеваний (муковисцидоза, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, бронхиальной астмы и др.);
• укусы насекомых и членистоногих.

Все эти факторы способствуют активному высвобождению медиаторов из тучных клеток, в результате чего на поверхности кожи образуются воспалительные реакции в виде сыпи, папул и кожного зуда, и происходит обострение заболевания.

Симптомы

Главный признак пигментной крапивницы – кожная сыпь в виде пятен и папулезных мастоцитом, размер которых может доходить до 4-5 см. Цвет сыпи – от бледно-розового до коричневого оттенка. Высыпания чаще всего расположены равномерно по всему телу, но при диффузной форме они появляются только на отдельных частях тела: шее, животе, ладонях, спине, лице, голенях и бедрах. После купирования острого периода на коже нередко остаются багровые пятна.

Отличительной особенностью кожного мастоцитоза от других разновидностей крапивницы является появление на коже небольших папул. Это морфологические элементы кожной сыпи в виде узелков, немного возвышающихся над уровнем кожного покрова и не заполненных экссудатом. После трения эти узелки увеличиваются в размерах (синдром Унны-Тоста).

В зависимости от клинической формы, в которой протекает заболевание, в анамнезе больного могут присутствовать следующие симптомы:

• кожный зуд различной интенсивности;
• появление на коже следов в виде воспаленной припухлости после взаимодействия с любыми предметами (дермографизм);
• головные боли;
• сниженная работоспособность, быстрое переутомление;
• явления гипотензии (снижение артериального давления).

У детей подобные симптомы могут пройти самостоятельно без какого-либо лечения при условии оптимальной коррекции пищевого рациона, образа жизни и режима. У взрослых патология протекает тяжелее и нередко переходит в смешанную форму. При массивной инфильтрации тучными клетками внутренних органов может развиться полиорганная недостаточность, поэтому лечение взрослых пациентов чаще всего проводится в условиях стационара.

Обратите внимание! Симптомами того, что кожный мастоцитоз перешел в смешанную форму, могут быть следующие признаки: гастралгия (боли в животе), рвотные позывы, тошнота, мышечные и суставные боли, депрессивное состояние, злокачественная гипотензия и внезапные обмороки.

О данных симптомах необходимо незамедлительно сообщить врачу, так как при агрессивном течении мастоцитоз может привести к тяжелым последствиям, например, развитию острого лейкоза.

Диагностика

Диагностируется кожный мастоцитоз на основании клинической оценки после визуального осмотра. Для подтверждения диагноза пациенту проводится иссечение небольшого кусочка кожи (при необходимости – забор материала костного мозга), по результатам гистологического исследования которого выявляются множественные очаги инфильтрации мастоцитов и лаброцитов высокой плотности.

Дифференциальная диагностика требуется при наличии в анамнезе заболеваний, обострение которых может вызвать такую же симптоматику, как и при пигментной крапивнице. К таким патологиям относятся:

• воспалительные болезни желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвенная болезнь, болезнь Крона, гастродуоденит и т.д.);
• бронхиальная астма;
• ульцерогенная аденома поджелудочной железы;
• гастринома;
• секретирующие опухоли надпочечников (например, феохромоцитома);
• избыточная секреция серотонина (карциноидный синдром).

При проведении диагностических мероприятий также важно исключить анафилактические состояния, симптоматика которых может коррелировать с симптомами пигментной крапивницы.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы всегда комплексное, причем медикаментозная терапия не имеет главного значения в формировании благоприятного прогноза. Более важными, по мнению аллергологов и иммунологов, являются диета и ограничительные мероприятия, направленные на максимальное исключение негативного воздействия факторов, провоцирующих высвобождение медиаторов и модуляторов из тучных клеток.

Препараты

Так как одним из главных модуляторов воспаления при пигментной крапивнице является гистамин, основу симптоматической терапии составляют блокаторы рецепторов гистамина (Супрастин, Лоратадин, Цетиризин и т.д.). В зависимости от общей клинической картины, тяжести имеющихся симптомов, возраста пациента сопутствующих патологий, в схему лечения также могут включаться следующие лекарства:

• стабилизаторы клеточной мембраны тучных клеток с умеренной H₁-гистаминоблокирующей активностью («Кетотифен»);
• цитостатические препараты («Фторурацил», «Циклофосфан»);
• средства на основе альфа человеческого интерферона с иммуномодулирующими и иммуностимулирующими свойствами;
• гормональные препараты из группы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон»).

В большинстве случаев для лечения кожного мастоцитоза достаточно приема антигистаминных препаратов. Если симптоматическая терапия неэффективна, и состояние больного не удается стабилизировать, или оно ухудшается, применяют стероидные гормоны, цитостатики и препараты на основе кетотифена. Для купирования приступов системного мастоцитоза на фоне анафилактических реакций используют инъекции адреналина.

В некоторых случаях пациенту может быть предложено лечение стволовыми клетками, но эффективность данного метода при пигментной крапивнице не доказана.

Важно! Любые иммуномодуляторы при аутоиммунных патологиях можно принимать только по назначению иммунолога.

Физиотерапия

Физиотерапевтические способы лечения пигментной крапивницы подходят только взрослым пациентам, так как единственным эффективным методом борьбы с данным аутоиммунным расстройством является ПУВА-терапия. Это разновидность ультрафиолетового облучения, при которой помимо генератора излучения используются специальные фотоактивные усилители – лекарственные препараты из группы псораленов.

Лекарства можно принимать внутрь или наносить непосредственно на кожу в виде мазей, лосьонов или кремов. Делать это необходимо за 2-3 часа до облучения, после чего пациента помещают в специальную кабину (иногда – в ванну), в которой он находится в течение нескольких минут под УФ-лучами. Процедуры проводят с интервалом 48 часов, курс обычно состоит из 15-20 сеансов.

Обратите внимание! Рекомендуемая доза ультрафиолетового излучения для лечения кожного мастоцитоза составляет не более 1000–1100 Дж/см², при этом максимально возможное количество сеансов составляет не более 200 в связи с тем, что частое использование псораленов увеличивает риск рака кожи почти в 4,5 раза.

Диета

Всем пациентам, страдающим пигментной крапивницей, назначается гипоаллергенная диета, исключающая продукты с большим количеством химических добавок: усилителей вкуса, стабилизаторов, красителей, ароматизаторов, консервантов. Пациент должен максимально исключить из меню следующие блюда и продукты:

• шоколад и какао;
• орехи и бобовые культуры (особенно арахис);
• экзотические фрукты (папайя, мангустин, рамбутан, ананас, манго и т.д.);
• ягоды, имеющие яркую окраску (допускается употреблять крыжовник, белую смородину и черешню);
• колбасные изделия;
• копчености;
• маринованные и консервированные овощи;
• острые специи;
• продукты-аллергены (мед, рыба, коровье молоко и др.).

В основе рациона должно быть постное охлажденное мясо, отварные и запеченные овощи и фрукты желтого и зеленого цвета, кисломолочные продукты, крупы. Из напитков полезен некрепкий чай и отвар сухофруктов.

Ограничительные мероприятия

Чтобы снизить риск обострений и максимально улучшить качество жизни, больные кожным мастоцитозом должны знать, какие факторы способны спровоцировать воспалительный процесс на поверхности кожи. Вызвать появление кожной сыпи при пигментной крапивнице могут:

• тесная одежда;
• алкогольные напитки и табачный дым;
• яды насекомых и членистоногих;
• некоторые лекарственные препараты (йод, НПВП, некоторые анальгетики);
• воздействие высоких температур (посещение бани, загорание);
• косметика с содержанием различных парабенов (особенно метилпарабена).

Воздействие всех этих факторов должно быть сведено к минимуму, по возможности их необходимо полностью исключить.

Кожный мастоцитоз – редкое и достаточно опасное заболевание, особенно если оно диагностируется у человека среднего возраста. Несмотря на то, что специфического лечения патология не требует, больные с данным диагнозом должны тщательно следить за питанием и образом жизни, так как периоды обострений могут протекать на фоне жизненно опасных состояний (в частности, анафилаксии) и своевременно проходить необходимые иммунологические пробы для коррекции статуса заболевания.